原发性肺动脉高压

生活中，有许多的问题会给人带来很多烦恼，许多朋友问小编原发性肺动脉高压的问题，那么今天小编就为大家解决一下这个问题，希望对你有所帮助。

肺动脉压力超过正常值时称为肺动脉高压，即当肺动脉收缩压超过4.00千帕（30毫米汞柱）【div】【/div】或平均肺动脉压力超过2.67千帕（20毫米汞柱）【div】【/div】时，表明存在肺动脉高压。但新生儿出生后2周的正常肺动脉压可高于上述数值。从广义上讲，肺动脉高压不仅指肺动脉压力的增加。肺动脉高压可以指示肺动脉压力是否高于正常水平、动脉和静态脉搏之间的压差是否较高或肺血管阻力是否超出正常范围。肺循环的主要功能是收集全身的静脉血，并通过气体交换使其在肺部动脉化，然后从左心泵出，将氧气输送到全身的所有器官和组织。肺血管本身还可以产生、激活和灭活一些重要的血管生物活性物质，这些物质可以调节肺血管的张力、肺血管壁内各种细胞的正常生长状态及其相互间的信息传递，从而维持肺循环的正常血流动力学。正常情况下，肺循环是一个阻力低、压力低、容量相对较高的循环系统，具有很大的生理代偿能力。【div】【/div】原发性肺动脉高压是一种独立的疾病，并非继发于先天性心脏病。发病时，动脉血压异常升高，进而导致呼吸和心脏功能性疾病。这种疾病很罕见，但会危及生命。原因仍然不明。它可能是多种因素共同作用的先天结果。

①与原发性高血压相似，属于神经体液性疾病；

②肺动脉炎继发血管病变；

③结缔组织病的肺血管改变；

④慢性微栓塞的结果；

⑤家族遗传。

病变主要表现为:双肺血管分支和血管树受侵。肺动脉肌性动脉及周围小血管的病理改变与先天性心脏病左向右分流畸形相似。中膜肥厚、内膜浸润和纤维化、丛状病变、血管扩张性改变、纤维素性坏死性动脉炎等。其中阻塞小动脉的丛状病变和血管扩张性病变较为突出。病理生理变化如下:肺血流受阻，肺动脉高压严重，心输出量减少。运动后肺压升高更明显，右心输出量更低，导致低血压和运动性晕厥。随着病情进展，出现右心衰竭和中度低氧血症，并可因低氧血症和心脏工作负荷增加而出现运动性心绞痛。

原发性肺动脉高压的临床特征是肺血管阻塞性疾病伴右心衰竭。这种疾病可以发生在任何年龄，但在学龄儿童中更常见。在年龄较大的儿童中，女性更常见，女性与男性的比例为1.7: 1。在婴儿中，男女比例相等。原发性肺动脉高压是由于肺小动脉内层增厚，弹性组织和肌肉增生，导致肺血管床毛细血管前动脉阻塞。动脉粥样硬化也可以在大肺动脉中发现。有些原发性肺动脉高压儿童可能是由静脉闭塞性疾病引起的。

原发性肺动脉高压诊断必须排除引起继发性肺动脉高压的因素，如慢性肺实质疾病、持续性上呼吸道梗阻、先天性心脏病、肺栓塞、肺泡毛细血管发育不良、肝脏疾病、自身免疫性疾病等。肺动脉高压导致右心室后负荷增加，导致右心室肥大。可能有肺动脉扩张和肺动脉瓣关闭不全。疾病晚期可出现右心室扩张、三尖瓣关闭不全和心输出量减少；可能出现心律失常、晕厥和猝死。

原发性肺动脉高压的突出临床表现包括运动不耐受和疲劳，以及心前区疼痛、头晕、晕厥和头痛。在疾病的晚期，由于右心压力增加和通过卵圆孔的右向左分流，患者可能会出现发绀。由于心输出量减少，患者可能会出现四肢冰冷、面色灰暗等右心衰竭、肝脏肿大、水肿和颈静脉膨出等体征。心脏体检可能有心脏增大，主要在右心。由于肺动脉扩张，在第一次心音后可听到喷射咔哒声。肺动脉第二音增强或亢进，左胸骨下段可听到收缩前期飞奔的节律。由于肺动脉高压，主肺动脉扩张，这也会导致肺动脉瓣关闭不全。在左胸骨第二和第三肋骨之间可听到舒张期递减的风杂音。在疾病晚期，由于三尖瓣关闭不全，在左胸骨下部可听到完整的收缩期杂音。

原发性肺动脉高压X线示肺动脉段突出、右心室扩大；肺门血管粗大，肺动脉周围分支纤细稀疏，肺血减少。心电图显示高P波和右心室肥大。超声心动图检查显示M型超声肺动脉瓣回声形态扁平或消失，肺动脉瓣有收缩中期切迹，右心室壁增厚，右心室增大。多普勒超声心动图显示右心室射血周期（RPEP）/右心室射血时间（RVET）增加，加速时间（at）缩短，RPEP/AT增加。也可能有三尖瓣关闭不全。心导管检查原发性肺动脉高压显示右心室收缩压、肺动脉压和舒张压明显升高，甚至超过体循环压力水平。右心衰竭时右心室舒张末期压和右心房压增高，并出现三尖瓣关闭不全，左心压正常。肺动脉造影显示大动脉扩张，小肺血管呈锯齿状，有充盈缺损，但比正常小很多。原发性肺动脉高压必须与艾森门格综合征鉴别，除左向右分流型先天性心脏病引起的继发性肺动脉高压外，还应与左心梗阻性疾病引起的肺静脉高压鉴别。原发性肺动脉高压的诊断特征是肺动脉压增高，肺毛细血管楔压正常。如果肺总压升高而左心室舒张末期压正常，则表明肺静脉、左心房或二尖瓣水平存在梗阻。心导管插入术，尤其是肺动脉造影在危重患儿中是危险的，因此应尽可能避免。

原发性肺动脉高压，病情常逐渐加重，预后差，常因致命性心律失常导致心力衰竭或猝死而死亡。诊断和治疗问题复杂，特别是缺乏有效的治疗方法，疾病往往呈进行性恶化趋势，预后不良。心肺联合移植可能是目前最有效的治疗方法，作为逆转干坤的措施，总会给患者留下一线希望。

备注:

减肥药会导致肺部疾病。

原发性肺动脉高压。为了挽救生命，患者可能需要进行心肺移植。研究表明，自1979年以来，美国由原发性肺动脉高压引起的死亡率一直在上升。研究人员认为，服用anorexigens（一种含有芬氟拉明的药物）可能是一个诱因。黑人妇女在死者中占很大比例。

同时，研究发现，这种疾病在老年人中的发病率高于预期。在另一项相关研究中，芝加哥拉什长老会圣卢克医疗中心的Stuart Rich博士和他的同事调查了北美12家医疗中心的579名原发性肺动脉高压患者的药物使用情况。其中重症患者205例原发性肺动脉高压。研究人员发现，这些患者中有11%使用甲基苯丙胺，而只有5%的轻症患者使用这种药物。同时，患者使用这种药物的时间越长，患原发性肺动脉高压的风险越大。研究人员认为，停止销售氟苯丙胺等减肥药将有助于预防原发性肺动脉高压的发生。

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