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2024-06-28 12:12:01
在中国,每年有2000-3000名新生儿患有胆道闭锁,胆汁被困在肝脏中,3个月内部分或全部肝外胆道将完全纤维化和梗阻。如果不进行干预,存活时间只有一年。即使在格西手术后,70%的患者仍然需要在儿童期或青春期进行肝移植。广州妇女儿童医疗中心肝胆外科的文哲教授说,尽早治疗是必要的。一旦孩子出现巩膜染色变黄、大便颜色变浅(甚至呈陶土色)、尿液颜色变深以及肝脏肿大变硬等情况,就要警惕胆道闭锁。
宝宝全身发黄,大便颜色变淡。小心胆道闭锁。
李女士的宝宝出生后不久,她的身体皮肤就开始变成金黄色。一开始她以为是生理性黄疸,也没太在意。但几周后,孩子皮肤的颜色并没有消退,大便开始出现粘土色。肚子仍然肿得像个球。她被紧急送往医院检查,发现她患有胆道闭锁。
文哲介绍,目前,中国每年有3000名新生儿出生,但这种疾病是由什么引起的呢?目前还不清楚。主要认为新生儿肝胆系统在胚胎期和围产期受多种因素影响。一般认为是受到病毒(巨细胞病毒、轮状病毒等)的刺激。),从而引起细胞免疫紊乱(主要是T细胞免疫),继而发生围生期胆道上皮的一系列病理改变。
家长可以从宝宝粪便的颜色看出是否存在胆道闭锁。
“胆道闭锁的孩子最明显的症状是全身黄染。黄疸在出生后2-3周逐渐出现或在出生后持续存在。”温哲提说,但很多家长会将其症状与新生儿肝炎混淆。在这方面,八周的治疗可以作为一个节点。如果少于八周,可以先进行7-10天的实验性治疗,包括熊去氧胆酸、甲基强的松龙和一些保肝药物,看看肝炎是否有所缓解。如果超过八周,症状不会消失,因此您应该尽快探索并减去不必要的检查和治疗。
文哲提醒,父母还可以从婴儿粪便的颜色判断孩子是否有肝脏问题(胆道闭锁)。一般有问题的宝宝大便会逐渐变成棕色-米色-浅黄色-粘土色。如果异常,应尽快就医,并带孩子到小儿外科检查。
手术治疗胆道闭锁是唯一的方法,70%最终需要肝移植。
如果胆道闭锁不及时治疗,大多数患者会在一年内死于肝硬化、门静脉高压症和肝昏迷,手术是唯一的治疗方法。
文哲介绍,胆道闭锁是新生儿最致命的疾病之一。因此,一旦确诊,应立即进行手术,以实现胆汁引流通畅。目前公认的首选手术治疗,手术方法为Kasai手术即肝门空肠吻合术。
“手术后,新生儿的五年存活率可以达到30%-60%,但只有大约10%-18%的新生儿可以从肝脏中存活下来。”文哲说大多数胆道闭锁儿童需要肝移植。然而,文哲不同意直接跳过葛西的手术而直接进行肝移植的做法。新生儿过早肝移植容易引起出血、血管狭窄、血栓形成、术后感染等问题,而且患儿还要终身服用抗凝药物,对健康影响很大。(通讯员:小心)
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